FITC標(biāo)記的脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)10抗體

FITC標(biāo)記的脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)10抗體
英文名稱：Anti-ATXN10/FITC
別名：Ataxin 10; Ataxin-10; ATX10_HUMAN; Atxn10; Brain protein E46 homolog; E46L; FLJ37990; HUMEEP; Like mouse brain protein E46; SCA10; Spinocerebellar ataxia 10; Spinocerebellar ataxia type 10 protein.
規(guī)格：100ul
研究領(lǐng)域：細(xì)胞    生物神經(jīng)    生物學(xué)
抗體來源：兔
克隆類型多克隆
交叉反應(yīng)：Human, Mouse, Rat, Dog, Pig, Cow, Horse, Sheep,
產(chǎn)品應(yīng)用：ICC = 1：50-200 IF = 1：50-200
在其他應(yīng)用程序尚未進(jìn)行測試。
最佳稀釋/濃度：應(yīng)該由最終用戶來確定。
分子量：53kDa的
性狀：凍干或液體
濃度：為1mg / ml的
亞型IgG抗體
純化方法：affinity purified by Protein A
儲存液：防腐劑：15毫米的疊氮化鈉，成分：1％BSA，0.01M的PBS，pH 7.4中
保存條件：儲存在-20℃一年。避免反復(fù)冷凍/解凍循環(huán)。當(dāng)保持在-20℃下凍干抗體是在室溫下穩(wěn)定至少一個月，對于大于一年。當(dāng)在無菌的pH 7.4的0.01M PBS或抗體的稀釋液重構(gòu)的抗體可穩(wěn)定至少兩周，在2-4℃。
生產(chǎn)商的BIOS
產(chǎn)品介紹背景：
脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)（SCA）是一種常染色體顯性神經(jīng)退行性疾病的特點是共濟(jì)失調(diào)和選擇性的神經(jīng)元細(xì)胞損失。 SCA被翻譯CAG重復(fù)擴(kuò)張所造成，在編碼基因SCA的產(chǎn)品，被稱為ataxins一個多聚谷氨酰胺道。在共濟(jì)失調(diào)蛋白蛋白質(zhì)遍在表達(dá)在神經(jīng)組織​​，但在小腦，腦干和脊髓主要檢測到中樞神經(jīng)系統(tǒng)。共濟(jì)失調(diào)蛋白-10是屬于犰狳重復(fù)蛋白的家族胞質(zhì)蛋白。共濟(jì)失調(diào)-10初級神經(jīng)元細(xì)胞的缺失導(dǎo)致小腦的神經(jīng)元凋亡增加。共濟(jì)失調(diào)蛋白-10與P110，一個O-連接的β-N-乙酰葡糖胺轉(zhuǎn)移酶相互作用，并可能在細(xì)胞內(nèi)的糖基化水平的調(diào)節(jié)和體內(nèi)穩(wěn)態(tài)中大腦重要。脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)10型（SCA10）是一種常染色體顯性遺傳疾病，導(dǎo)致小腦性共濟(jì)失調(diào)和癲癇發(fā)作。 SCA10由ATTCT核苷酸重復(fù)在共濟(jì)失調(diào)蛋白10基因內(nèi)含子9的擴(kuò)張引起的。

功能：
必要的小腦神經(jīng)元的存活。通過激活的Ras-MAP激酶途徑誘導(dǎo)軸突。在一個關(guān)鍵的細(xì)胞內(nèi)糖基化水平和體內(nèi)穩(wěn)態(tài)維持中起一定作用。

亞基：
均低聚物。交互OGT。交互GNB2。交互IQCB1。

亞細(xì)胞定位：
細(xì)胞質(zhì)，核周區(qū)域。

組織特異性：
在中樞神經(jīng)系統(tǒng)中表達(dá)。

疾�。�
在ATXN10缺陷是脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)10型（SCA10）[MIM：603516]的原因。脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)是小腦疾病的臨床和遺傳異質(zhì)性群體。患者表現(xiàn)出步態(tài)的漸進(jìn)不協(xié)調(diào)和的手，語音和眼睛運(yùn)動協(xié)調(diào)往往較差，由于與腦干和脊髓的可變受累小腦變性。 SCA10是一種常染色體顯性小腦共濟(jì)失調(diào)（ADCA）。

相似度：
屬于共濟(jì)失調(diào)-10系列。

Database links:
Entrez Gene: 25814 Human
Entrez Gene: 54138 Mouse
Omim: 611150 Human
SwissProt: Q9UBB4 Human
SwissProt: P28658 Mouse
SwissProt: Q5RE06 Orangutan
Unigene: 475125 Human
Unigene: 248906 Mouse

重要提示：
該產(chǎn)品所提供的目的是僅用于科研，不用于人類，治療或診斷應(yīng)用。

原創(chuàng)作者：青島捷世康生物科技有限公司

標(biāo)簽：FITC標(biāo)記的脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)10抗體 Anti-ATXN10/FITC 

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